XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune Thrombocytopenic Purpura – ITP) là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu. Tiểu cầu bị phá hủy do bị thực bào khi đi qua tổ chức liên võng nội mạc hoặc bị tiêu hủy bởi phản ứng kết hợp bổ thể
Nguyên nhân
Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng: Do truyền máu khác nhóm tiểu cầu
Do bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ con trong quá trình mang thai
Do thuốc và cá hóa chất chưa rõ nguyên nhân
Triệu chứng
– Hội chứng xuất huyết: xuất huyết dưới da tự nhiên hoặc sau va đập cào xước nhẹ, chảy máu chân răng, chảy máu mũi, nôn ra máu, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt ồ ạt kéo dài ở trẻ lớn, đi tiểu ra máu…
– Hội chứng thiếu máu: Có thể gặp và mức độ tương xứng với mức độ xuất huyết.
– Gan, lách, hạch ngoại vi không to.
Xét nghiệm máu
– Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi:
+ Đặc trưng bởi số lượng tiểu cầu giảm < 100 G/l.
+ Số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố có thể giảm (mức độ giảm tương xứng với mức độ xuất huyết).
+ Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu thường là bình thường.
– Tủy đồ: Mật độ tế bào tủy bính thường hoặc tăng. Số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng. Dòng hồng cầu và bạch cầu hạt phát triển bính thường, không gặp tế bào ác tính.
Xét nghiệm đông máu chảy máu:
– Thời gian máu chảy: Kéo dài.
– Co cục máu: Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.
– Các xét nghiệm PT, APTT, TT, fibrinogen: Bính thường.
– Kháng thể đặc hiệu kháng GPIIb-IIIa (hoặc GPIb) trên bề mặt tiểu cầu (hoặc trong huyết thanh): Dương tính.
Việc chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch hiện tại vẫn phải dựa trên chẩn đoán loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu khác, chưa có chẩn đoán đặc hiệu nào khẳng định tình trạng bệnh .
Phân loại
– Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.
– Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
– Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
Phân biệt các bệnh lý khác
Bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu là bệnh lý khó chẩn đoán, cần chẩn đoán phân biệt với các rất nhiều bệnh gây giảm tiểu cầu thường gặp khác như: Suy tủy xương, lơxêmi cấp, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, ung thư di căn tủy xương, giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu, nhiễm virus (CMV, sởi, rubella…), lupus ban đỏ hệ thống, đông máu rải rác trong lòng mạch…
Điều trị
– Quyết định điều trị dựa trên số lượng tiểu cầu, mức độ chảy máu và các đặc điểm lâm sàng khác của người bệnh (ví dụ: Bệnh kèm theo…).
– Cần điều trị khi số lượng tiểu cầu ≤ 30G/l và/hoặc người bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở người bệnh có chỉ định phẫu thuật.
– Mục tiêu điều trị: Duy trì số lượng tiểu cầu ≥ 50 G/L và không có xuất huyết trên lâm sàng.
– Điều trị cụ thể: Bao gồm điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ cần phải có sự chỉ định của Bác sỹ.
